Neurite Óptica Associada a Anticorpos Anti-MOG em Crianças Pós-Infecção Viral: Abordagem Diagnóstica e Terapêutica
- Clinica NeuroGandolfi
- 10 de jul.
- 6 min de leitura
Autora: Valéria Gandolfi Geraldo - Clinica NeuroGandolfi - Taubaté/SP
Resumo
A doença associada a anticorpos contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOGAD) constitui hoje a principal causa identificável de neurite óptica na faixa etária pediátrica, frequentemente precedida por quadro infeccioso viral inespecífico. Caracteriza-se por perda visual aguda, dor à movimentação ocular e edema acentuado do disco óptico, associados a padrão radiológico distintivo à ressonância magnética (RM) de órbitas, com realce longitudinalmente extenso e frequente acometimento perineural. O diagnóstico definitivo depende da detecção de IgG anti-MOG por ensaio baseado em células vivas, coletado idealmente antes da imunossupressão. O tratamento de primeira linha com corticosteroide intravenoso em altas doses proporciona resposta rápida e prognóstico visual favorável na maioria dos casos, reservando-se imunoglobulina intravenosa e plasmaférese para respostas incompletas. Apesar do bom desfecho visual agudo, o risco de recidiva é substancial, exigindo seguimento clínico e sorológico prolongado.
Palavras-chave: MOGAD; neurite óptica; pediatria; glicoproteína da mielina do oligodendrócito; corticosteroide.
Abstract
Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) is currently the leading identifiable cause of optic neuritis in the pediatric age group, frequently preceded by a non-specific viral infectious condition. It is characterized by acute visual loss, pain with eye movement, and marked optic disc edema, associated with a distinctive radiological pattern on magnetic resonance imaging (MRI) of the orbits, featuring longitudinally extensive enhancement and frequent perineural involvement. The definitive diagnosis relies on the detection of anti-MOG IgG by a live cell-based assay, ideally collected before immunosuppression. First-line treatment with high-dose intravenous corticosteroid provides a rapid response and a favorable visual prognosis in most cases, with intravenous immunoglobulin and plasmapheresis reserved for incomplete responses. Despite the good acute visual outcome, the risk of recurrence is substantial, requiring prolonged clinical and serological follow-up.
Keywords: MOGAD; optic neuritis; pediatrics; myelin oligodendrocyte glycoprotein; corticosteroid.
1. Apresentação Clínica
A neurite óptica associada à doença por anticorpos anti-glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOGAD) é uma causa importante de perda visual aguda em crianças, respondendo por até 50% dos casos pediátricos de neurite óptica (1,2). A apresentação frequentemente ocorre dias a semanas após infecção viral das vias aéreas superiores ou quadro febril inespecífico, sugerindo um mecanismo de mimetismo molecular ou ativação imune transitória desencadeada pelo agente infeccioso (2,3).
Clinicamente, o quadro combina perda visual, em geral grave no nadir, porém com tendência à boa recuperação, dor ocular proeminente e responsiva a corticosteroides, e edema do disco óptico presente em 70 a 80% dos casos, por vezes acompanhado de hemorragias peripapilares e retinopatia de estase venosa (1,4). O acometimento bilateral simultâneo, incomum na neurite óptica do adulto, ocorre em até metade das crianças acometidas (2,4).
Característica clínica | Frequência / Padrão observado |
Perda visual aguda | Grave no nadir *; boa recuperação funcional na maioria dos casos |
Dor ocular | Proeminente; resposta rápida a corticosteroide |
Edema de disco óptico | 70–80% dos casos; pode associar hemorragia peripapilar |
Acometimento bilateral | Até 50% dos pacientes pediátricos |
Contexto pós-infeccioso | Frequente; infecção viral precedente inespecífica |
*Perda visual grave no nadir quer dizer que a visão atinge seu pior ponto logo no início do quadro agudo, e depois, na maioria dos casos de MOGAD, ela se recupera bem a partir daí. É um termo comum na literatura de neurologia para descrever a evolução temporal de um sintoma (usado também, por exemplo, para contagem de células sanguíneas após quimioterapia, ou gravidade de um AVC - Acidente Vascular Cerebral).
Tabela 1. Características clínicas distintivas da neurite óptica associada a MOGAD em crianças (1,2,4).
2. Investigação Diagnóstica
2.1 Ressonância Nuclear Magnética de Órbitas e Encéfalo
A RNM com sequências dedicadas de órbitas, supressão de gordura e contraste é fundamental para a suspeita diagnóstica. O padrão mais característico é o realce longitudinalmente extenso, afetando mais de 50% do comprimento do nervo óptico em cerca de 80% dos pacientes, tipicamente envolvendo os segmentos orbital, canalicular e intracraniano (5,6). O realce perineural e da gordura orbitária adjacente, presente em aproximadamente metade dos casos, constitui achado altamente sugestivo de MOGAD e auxilia na diferenciação de outras neurites ópticas (5,7). O quiasma óptico pode estar envolvido, geralmente em associação a lesões mais extensas (6).
Figura 1. Frequência estimada dos principais achados de RM de órbitas na neurite óptica associada a MOGAD em crianças (2,5,6).
2.2 Testes Sorológicos
A detecção de IgG anti-MOG por ensaio baseado em células vivas (cell-based assay) é considerada o padrão-ouro diagnóstico, com especificidade superior às técnicas em fase sólida (8). A coleta deve, sempre que possível, ocorrer na fase aguda e antes do início da imunossupressão, já que a exposição a corticosteroides ou outros imunossupressores pode reduzir transitoriamente o título de anticorpos circulantes (8,9). Os critérios internacionais do painel MOGAD (2023) recomendam a associação de evento clínico compatível, positividade do MOG-IgG e exclusão de diagnósticos alternativos para a confirmação diagnóstica (9).
2.3 Avaliação Oftalmológica
●Fundoscopia dilatada para documentar edema do disco óptico e hemorragias peripapilares;
● Aferição da acuidade visual com correção, para acompanhamento longitudinal;
● Pesquisa do defeito pupilar aferente relativo (sinal de Marcus Gunn);
● Campo visual e, quando disponível, tomografia de coerência óptica para avaliação de espessura da camada de fibras nervosas.
3. Tratamento
O tratamento agudo da neurite óptica associada a MOGAD é altamente responsivo a corticosteroides, com melhora rápida da dor e recuperação visual progressiva na maioria dos pacientes (1,10). A escalada para terapias de resgate deve ser considerada precocemente diante de resposta parcial ou ausência de melhora funcional, evitando-se retardo que possa comprometer o desfecho visual (10,11).
Linha de tratamento | Esquema terapêutico |
Primeira linha | Metilprednisolona IV (Intravenosa), 30mg/kg/dia (máx. 1 g/dia) por 3–5 dias, seguida de desmame oral gradual |
Resgate: imunoglobulina | Imunoglobulina humana IV, 2 g/kg, fracionada em 2–5 dias |
Resgate: plasmaférese | 5 a 7 sessões ao longo de 2 semanas, especialmente em casos graves ou refratários |
Manutenção (recidivantes) | Considerar imunossupressão de longo prazo após recidiva ou recuperação incompleta |
Tabela 2. Protocolo terapêutico escalonado para neurite óptica associada a MOGAD em crianças (1,10,11).
4. Prognóstico Visual e Risco de Recorrência
O prognóstico visual da neurite óptica associada a MOGAD em crianças é, em geral, favorável: apenas 5 a 14% dos pacientes evoluem com acuidade visual final igual ou pior que 20/200, mesmo diante de perda visual grave no episódio agudo (1,4). Em contrapartida, o risco de recorrência é elevado, estudos pediátricos relatam curso recidivante em 40 a 80% dos casos, sendo a neurite óptica a manifestação mais comum das recidivas (3,9). A monitorização seriada dos títulos de anticorpos anti-MOG tem sido proposta como ferramenta auxiliar na estimativa do risco de novos eventos, embora sua persistência isoladamente não determine, de forma absoluta, a decisão terapêutica (3,8).
Figura 2. (A) Distribuição da acuidade visual final; (B) proporção de curso monofásico versus recidivante em MOGAD pediátrico (1,3,4,9).
5. Diagnóstico Diferencial
A neurite óptica pediátrica exige diferenciação cuidadosa de outras doenças desmielinizantes do sistema nervoso central, sobretudo a esclerose múltipla de início pediátrico e o distúrbio do espectro da neuromielite óptica associado a AQP4-IgG, além da encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e de neurites infecciosas ou parainfecciosas. A combinação de dados clínicos, radiológicos e sorológicos permite discriminação adequada entre essas entidades (6,9).
Característica | MOGAD | NMOSD (AQP4+) | Esclerose múltipla |
Bilateralidade | Comum (~50%) | Possível | Rara |
Extensão do realce | Longitudinalmente extenso, anterior | Longitudinalmente extenso, posterior/quiasma | Curto segmento |
Envolvimento perineural | Frequente | Raro | Ausente |
Recuperação visual | Geralmente boa | Frequentemente limitada | Geralmente boa |
Curso | Monofásico ou recidivante | Recidivante | Recidivante/progressivo |
Tabela 3. Diagnóstico diferencial da neurite óptica pediátrica (6,9).
6. Conclusão
A neurite óptica associada a MOGAD representa entidade clínico-radiológica bem definida na faixa etária pediátrica, com apresentação frequentemente pós-infecciosa, achados de RNM característicos e boa resposta a corticosteroides. O reconhecimento precoce do padrão clínico-radiológico e a confirmação sorológica por ensaio baseado em células são essenciais para direcionar o tratamento e antecipar o risco de recidiva, que permanece o principal desafio no manejo de longo prazo dessa condição.
Conflitos de interesse: A autora declara não haver conflitos de interesse.
Financiamento: Pesquisa financiada com recursos próprios da autora. Sem financiamento externo.
Aprovação ética: Não aplicável (revisão narrativa sem coleta primária de dados). CAAE: N/A.
Referências
1. Bennett JL, Costello F, Chen JJ, et al. Optic neuritis and autoimmune optic neuropathies: advances in diagnosis and treatment. Lancet Neurol. 2023;22(1):89-100.
2. Sechi E, Cacciaguerra L, Chen JJ, Mariotto S, Fadda G, Dinoto A, Lopez-Chiriboga AS, Pittock SJ, Flanagan EP. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD): a review of clinical and MRI features, diagnosis, and management. Front Neurol. 2022;13:885218.
3. Santoro JD, Beukelman T, Hemingway C, Hokkanen SRK, Tennigkeit F, Chitnis T. Attack phenotypes and disease course in pediatric MOGAD. Ann Clin Transl Neurol. 2023;10:672-685.
4. Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021;20(9):762-772.
5. Radiological features in pediatric myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease — diagnostic criteria and lesion dynamics. Pediatr Radiol. 2024.
6. Pediatric Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD). EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. 2025.
7. MOG antibody-associated optic neuritis. Eye (Lond). Nature Publishing Group. 2024.
8. Reindl M, Schanda K, Woodhall M, et al. International multicenter examination of MOG antibody assays. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;7(2):e674.
9. Banwell B, Bennett JL, Marignier R, Kim HJ, Brilot F, Flanagan EP, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: international MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282.
10. Rode J, Pique J, Maarouf A, et al. Time to steroids impacts visual outcome of optic neuritis in MOGAD. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023;94(4):309-313.
11. Whittam DH, Karthikeayan V, Gibbons E, et al. Treatment of MOG antibody associated disorders: results of an international survey. J Neurol. 2020;267(12):3565-3577.